k7娱乐场送15 - 易误诊为血肿的疾病,太罕见

2020-01-11 12:52:45  

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k7娱乐场送15,来源:影享国际

作者:蒋孟茜

01

临床病史

女,17岁

主诉:确诊急性淋巴细胞白血病12月余,异基因造血干细胞移植后183天,右侧额颞部疼痛3天

现病史:患者12月余前确诊为急性淋巴细胞白血病伴mll-af4+,化疗后183天前行异基因造血干细胞移植,3天前无明显诱因出现右侧额颞部疼痛,疼痛剧烈,伴有恶心、呕吐,呕吐物为胃内容物。

既往史及家族史:无特殊

体格检查:无特殊

02

影像

头部ct平扫检查

头部mr增强扫描

图a为ct平扫;图b为t2wi;图c为t2 flair;图d为t1wi;图e为增强扫描;图f为dwi

03

解读

该患者最可能的诊断结果是(单选)

a.血肿

b.移植后淋巴组织增生性疾病

c.原发性中枢神经系统淋巴瘤

d.中枢神经系统感染

答案:b

解析:患者造血干细胞移植后6月出现突发神经系统症状,影像学检查发现颅内单发占位,ct上呈不均匀高密度灶,mr上呈混杂t1、混杂t2信号,以短t1短t2信号的出血为主,周围可见水肿,增强扫描病灶内实性成分可见明显不均匀强化,邻近大脑镰亦可见强化。结合患者的临床病史及影像学表现,符合移植后淋巴组织增生性疾病。

04

诊断

病理:(右额叶)纤维组织及脑组织中可见片状淋巴样细胞浸润,细胞小至中等大小,散在大细胞,可见核仁,片状坏死,免疫组化染色结果:cd3、cd5、cd20、cd43、pax-5(部分+),tdt(-),cyclin d1(-),cd23(-),cd34(-),cd117(-),mpo(-),溶菌酶(-),neun(-),cd99(局灶+),cga(-),syn(-),cd56(-),gfap(-),ki-67(60%+),cd30(个别+),cd15(-),cd38(部分+),cd138(灶+),alk(-),ck(-),ema(-),特殊染色结果:抗酸(未见阳性杆菌),六胺银(-),pas(-),原位杂交:eber(部分+)。

结合临床病史,诊断:移植后淋巴组织增生性病变(ptld,多形性)。

05

讨论

移植后淋巴细胞增殖性疾病(post-transplantlymphoproliferative disorder, ptld) 是继发于实体器官移植(solid organ transplant, sot)、造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation,hsct)后淋巴细胞或浆细胞增殖性疾病,可发生于任何年龄、任何移植类型的患者,病变主要累及淋巴结、胃肠道、肺、肝脏,而中枢神经系统受累罕见。ptld与eb病毒感染明显相关,并且与sot相比,hsct后ptld患者几乎都与eb病毒感染有关,仅有极少数的患者是非eb病毒感染的。

目前认为ptld的病因主要是免疫抑制及ebv感染。在正常情况下,ebv感染的b淋巴细胞受控于t淋巴细胞,b淋巴细胞的生长死亡处于平衡状态;而移植后患者长期应用免疫抑制剂会导致t淋巴细胞功能受抑,感染eb病毒的b淋巴细胞失控性生长,从而导致ptld的发生。

中枢神经系统移植后淋巴细胞增殖性疾病(central nervous system-ptld, cns-ptld)多发生于移植后1年内,临床表现多样化,主要表现为颅内占位性病变引起的头晕、头痛、癫痫、意识障碍及颅内压增高等,以及颅内病变引起的发热、乏力、消瘦等全身症状。

影像表现:与hiv相关原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervoussystem lymphoma, pcnsl)的影像学表现相似,但更常出现出血、坏死、环状强化。常表现为单发肿块,也可为多发病变,大脑半球是最常见的受累部位,多在侧脑室周围、皮层下白质,其次是脑干和小脑,ct平扫上病灶呈等-稍高密度;mr上t1wi呈低/等信号,出血为高信号,t2wi呈等/稍高信号,出血低信号,病灶周围可见不同程度的血管源性水肿,增强扫描呈均匀或环状强化,以环状强化更为多见,少数病灶可累及脑膜,呈结节状强化。

鉴别诊断主要是针对移植后神经系统并发症进行鉴别:

1) 可逆性后部脑病综合征(posterior reversibleencephalopathy syndrome, pres):多与应用神经毒性药物(如环孢霉素,他克莫司)有关,mr上表现为双侧相对对称性皮层下及深部白质的t2wi高信号,顶叶及枕叶多见,额叶及基底节区亦可见,无占位效应,增强扫描无强化。

2) 进行性多灶性脑白质病:由jc病毒引起的脱髓鞘疾病,通常见于aids患者,亦可见于移植后患者,mr上表现为双侧不对称分布、皮层下及深部白质的t2wi高信号,无占位效应,增强扫描无强化。

3) 移植后cns感染:影像学表现多有重叠,均可以表现为脑膜强化,肿块环形强化;多合并有全身其他部位的感染。

总结

cns-ptld多发生于实体器官移植或造血干细胞移植后1年内,可发生于任何年龄、任何移植类型的患者,与eb病毒感染密切相关。cns-ptld的影像学表现为颅内单发或多发占位,ct为等-稍高密度灶,mr常为t1等/低信号,t2等/稍高信号,其内常出现出血、坏死,增强扫描多为环状强化,病灶周围可见不同程度的血管源性水肿

作者简介:蒋孟茜,北京大学人民医院放射科住院医师,医学博士,主要方向为影像诊断。

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